Anche i sarcomi pediatrici, come quelli dell’adulto, sono tumori rari che si sviluppano dalle cellule “mesenchimali”, ovvero quelle cellule che durante lo sviluppo dell’embrione danno origine alle ossa e ai tessuti molli – i muscoli, i vasi sanguigni e linfatici, i nervi, i legamenti, il grasso sotto la pelle, e possono manifestarsi ovunque nel corpo. Come i sarcomi dell’adulto, si dividono in due grandi famiglie, i sarcomi dell’osso (link alla pagina Sarcomi dell’osso) e i sarcomi delle parti molli (link alla pagina Sarcomi parti molli); i sarcomi dell’osso vengono a loro volta suddivisi in Osteosarcoma (link alla pagina sull’Osteosarcoma) e Sarcoma di Ewing (link alla pagina sarcoma di Ewing), mentre i sarcomi delle parti molli riferiti a bambini e giovani pazienti vengono suddivisi in Rabdomiosarcomi (RMS) e Tumori non Rabdomiosarcomi (NRMS).

In Italia i sarcomi pediatrici rappresentano circa l’11% delle neoplasie diagnosticate a bambini e giovani pazienti. L’incidenza maggiore si registra intorno ai 15 anni: l’Osteosarcoma ha un picco d’incidenza fra i 10 e i 25 anni, il Sarcoma di Ewing in due fasce d’età, fra i 3 ei 6 anni e tra i 15 e 25 anni; anche il Rabdomiosarcoma si sviluppa principalmente in due fasce d’età, dai 2 ai 6 anni e dai 15 ai 19 anni, mentre i tumori non Rabdomiosarcomi si manifestano solitamente sopra i 10 anni d’età.

Come per altri tipi di sarcoma, le cause sono per lo più sconosciute, a eccezione di alcuni fattori di rischio riconosciuti come l’elevata esposizione a sorgenti radioattive o a sostanze chimiche (come la diossina e il cloruro di vinile) oltre che una tendenza alla familiarità associata ad alcune malattie di origine genetica, come la sindrome di Gardner (che dà origine alla formazione di polipi nell’intestino), la sindrome di LI-Fraumeni (che predispone ad alcune forme tumorali), la Neurofibromatosi di tipo I-NF1, o malattia di von Recklinghausen (una malattia genetica caratterizzata da macchie color caffèlatte e noduli evidenti) e il retinoblastoma (un tipo di tumore infantile dell’occhio).