La prima grande famiglia dei sarcomi è quella dei sarcomi dell’osso (i cosiddetti “tumori maligni primitivi dell’osso”); si sviluppano per cause ancora sconosciute, ad eccezione di fattori di rischio riconosciuti come l’elevata esposizione a sorgenti radioattive e alcune variazioni e anomalie genetiche che giocano un ruolo nello sviluppo della malattia. I sarcomi dell’osso possono colpire tutti – uomini e donne, giovani, meno giovani e anche i bambini – in qualsiasi parte dello scheletro, anche se le sedi più frequenti sono le ossa del bacino e il femore. Si contano circa 500 nuovi casi all’anno in Italia di tumori maligni primitivi dell’osso; tra le forme più aggressive e frequenti ci sono l’osteosarcoma (circa 110-150 casi all’anno) e il sarcoma di Ewing (circa 90-100 casi all’anno).