Cosa sono i sarcomi dei tessuti molli?
Sono tumori maligni che insorgono nei muscoli, nei tendini, nel grasso sotto la cute, nelle sinovie, nei tessuti viscerali e connettivi. Sebbene possano colpire tutti: maschi e femmine, bambini, giovani e adulti, l’incidenza in rapporto all’età è costante a partire dai 20 anni, con un picco massimo dopo i 60 anni. Alla famiglia dei sarcomi dei tessuti molli appartengono oltre 70 tipi istologici diversi, ognuno con una propria caratterizzazione biologica, e un diverso comportamento.

Dove si manifestano?
Il sarcoma dei tessuti molli si localizza principalmente negli arti, ma può crescere ovunque nel corpo, come nel caso del liposarcoma, un tumore maligno che ha origine nelle cellule del grasso e che tuttavia si trova più spesso nella parte posteriore dell’addome (il cosiddetto “retroperineo”). Ci sono i sarcomi che crescono nei muscoli, come il leiomiosarcoma tipico dei tessuti muscolari lisci, ad esempio l’utero; i rabdomiosarcomi che si sviluppano nella muscolatura striata delle gambe e delle braccia, e sono più frequenti nei bambini; il sarcoma a cellule chiare che si sviluppa nei tendini e può talvolta essere confuso con un melanoma, più frequente negli adolescenti e nei giovani adulti. Ci sono i sarcomi che interessano i nervi: uno fra questi è la forma molto rara e non ossea del sarcoma di Ewing, di cui esiste anche una forma pediatrica, che ha origine nelle cellule embrionali rimaste nell’organismo. Ci sono inoltre sarcomi di tipo vascolare che partono dai vasi sanguigni e linfatici, come gli emangiosarcomi e i linfangiosarcomi. Una forma meno aggressiva di emangiosarcoma, chiamata emangioendotelioma, si può invece sviluppare all’interno del fegato o dei polmoni. Si possono manifestare anche sarcomi a livello della cute, come il dermatofibrosarcoma protuberans a bassa malignità e con rare metastasi, e tumori che partono da tessuti non identificabili, come i sarcomi sinoviali, che rappresentano circa un 10% di tutti i sarcomi delle parti molli.

Quali sono i sintomi?
Se i sarcomi si sviluppano negli arti, si possono manifestare masse e rigonfiamenti anomali che crescono nel giro di qualche mese e generalmente non sono dolorosi.
Se localizzati nell’addome, i sintomi possono essere vaghi e non specifici – tra altri, ci possono essere ostruzione delle feci o sanguinamento dello stomaco. Quando diventano sufficientemente grossi, è possibile sentirli palpando l’addome.

Come si arriva alla diagnosi?
In presenza di sintomi sospetti – ad esempio di fronte a una massa superficiale dei tessuti molli di diametro superiore a 5 cm. o a una massa profonda di qualsiasi dimensione – il medico porrà una serie di domande per accertare lo stato di salute generale della persona e potrà prescrivere una serie di esami specifici per approfondire il quadro clinico. Si tratta di esami di diagnostica attraverso immagini (imaging): una ecografia della sede sospetta, seguita eventualmente dalla TAC (Tomografia computerizzata) con mezzo di contrasto, o dalla risonanza magnetica nucleare (RNM). La PET (Tomografia a emissione di positroni) può essere invece utile per individuare eventuali metastasi, mentre la radiografia nel caso del sarcoma delle parti molli è in genere poco utilizzata, tranne per le forme polmonari. Questi esami forniscono le immagini per individuare con chiarezza se c’è una massa di tessuto abnorme, la sua localizzazione e la diffusione attraverso eventuali metastasi, ma solo la biopsia, che può essere effettuata anche durante l’ecografia e la TAC, potrà confermare con assoluta certezza la diagnosi di sarcoma delle parti molli (come di qualsiasi altro tipo di tumore), attraverso l’esame al microscopio del tessuto prelevato.

Dove posso curarmi?
In uno dei centri specializzati che in Italia e in Europa operano in rete, dove i medici e i professionisti sanitari coniugano l’esperienza altamente specialistica sul campo e la ricerca, con un approccio multidisciplinare alla malattia.

Quali sono i principali trattamenti?
In presenza di un sarcoma delle parti molli, come avviene per la maggior parte dei tumori maligni, la scelta del trattamento più adatto dipende da molti fattori: il grado di aggressività del sarcoma, lo stadio di sviluppo della malattia e la sua sede, le condizioni generali e l’età della persona, i risultati delle analisi e degli esami effettuati.
In ogni caso, il principale trattamento – in particolare se il sarcoma è localizzato negli arti – resta la chirurgia, molto specialistica, accompagnata prima e dopo l’intervento dalla chemioterapia (soprattutto di fronte a metastasi, o talvolta per ridurre la massa tumorale prima dell’operazione) e dalla radioterapia, che riveste un ruolo importante nel trattamento di questi sarcomi, e che ha dimostrato di ridurre il rischio di ricadute della malattia del 50% – entrambe prescritte con cicli sistemici. In particolare, l’utilizzo di radioterapia a modulazione di intensità consente di curare il sarcoma salvaguardando gli organi sani. Oggi l’intervento chirurgico mira soprattutto alla rimozione del tumore e alla conservazione dell’arto o della parte del corpo colpita, considerato che negli ultimi 50 anni le tecniche chirurgiche hanno fatto passi da gigante. In presenza di metastasi, e in particolare se il paziente è un bambino, è possibile ricorrere al trapianto autologo di midollo osseo, per rimpiazzare le cellule immunitarie e del sangue distrutte dai cicli di terapia – una scelta che in molti casi ha decisamente aumentato la sopravvivenza dei giovani pazienti.

Chi decide qual è il trattamento migliore?
La decisione e la strategia terapeutica vanno prese, proprio in considerazione della complessità della malattia, da un gruppo di esperti, un team multidisciplinare composto da: oncologo medico specializzato nella cura dei sarcomi, chirurgo generale, chirurgo plastico, radioterapista, infermiere specializzato, fisioterapista e psicologo, con il coinvolgimento della persona nell’intero processo decisionale. Il paziente può essere eventualmente incluso in una sperimentazione clinica, e quindi può avere bisogno di più informazioni e approfondimenti da parte del team medico.

Ci sono altri trattamenti possibili?
Molti centri specializzati sono impegnati nella ricerca e nello sviluppo di protocolli di ricerca clinica, che offrono al paziente la possibilità di usufruire di nuovi trattamenti – sia farmacologici, sia chirurgici o radioterapici ancora in fase di studio, e quindi non ancora disponibili al di fuori dei protocolli sperimentali.
Attualmente sono in fase di studio nuove terapie farmacologiche chiamate “immunomodulanti” che aiutano il sistema immunitario della persona ad attaccare ed eliminare il sarcoma. Questi nuovi farmaci immunomodulanti vengono utilizzati in particolare con i pazienti che non hanno registrato progressi evidenti con terapie più convenzionali come, in taluni casi, la chemio o la radioterapia pre e post operatoria.
Ci sono inoltre i farmaci cosiddetti “intelligenti” o “a bersaglio”, ovvero in grado di riconoscere una specifica molecola della cellula tumorale e colpire solo quella, senza intaccare le cellule sane.

Quali sono i principali effetti collaterali dei trattamenti?
Gli effetti collaterali di un trattamento sulla persona cambia da caso a caso. C’è chi reagisce meglio alla chemioterapia o alla radioterapia, e chi risente degli effetti in modo più marcato e talvolta, per brevi periodi, invalidante. Il team clinico multidisciplinare che affronta con la persona il percorso di cura farà in modo di illustrare tutti i possibili effetti collaterali della terapie farmacologiche, facendo chiarezza fra i timori giustificati del paziente e cosa può essere oggi fatto per prevenirli e controllarli – ad esempio accompagnare i cicli di chemioterapia con la somministrazione di farmaci per ridurre il dolore, l’ansia e la nausea.
I timori legati agli effetti collaterali più ricorrenti, che la persona con sarcoma vive prima e durante il trattamento sono: la perdita del controllo, non conoscere cosa verrà dopo, il non poter svolgere le normali attività quotidiane, eventuali conseguenze sulle relazioni familiari, sulla vita sessuale e sulla fertilità. Effetti come la nausea, la stanchezza, il dolore, l’ansia, la perdita dei capelli, il gonfiore, possono essere gestiti con l’aiuto di farmaci specifici e i consigli del team clinico. È fondamentale parlare dei propri timori con il team clinico, e condividerli con i propri familiari e amici, cercando conforto e consigli utili anche nelle associazioni dei pazienti che hanno affrontato un percorso terapeutico simile.

Quale prognosi posso aspettarmi?
La prognosi varia da persona a persona e dipende da molteplici fattori: il quadro clinico del paziente, la dimensione e la sede del sarcoma – se superficiale o profonda, il grado di aggressività (indice di una sua “vivacità” biologica) ed evoluzione, l’esito delle terapie, l’eventuale presenza di metastasi e la loro diffusione. Complessivamente le probabilità di guarigione, soprattutto nelle forme che hanno colpito gli arti, superano il 70% dei casi. Se non si ottiene una guarigione definitiva, la sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi supera il 90%.

Come sarà il ritorno alla vita quotidiana?
È importante che la persona colpita da sarcoma – adulto o bambino – mantenga costantemente attiva la sua rete di relazioni e interessi. La motivazione, la forza di volontà individuale e l’aiuto di familiari e amici giocano un ruolo importantissimo sia durante i cicli di cura che nella fase del post trattamento. Una volta ritornata alla normale vita quotidiana, la persona dovrà rispettare sempre, o essere aiutata a farlo, gli appuntamenti con lo staff medico per i controlli e gli esami periodici, per rilevare eventuali recidive della malattia. Il movimento e la fisioterapia sono altrettanto fondamentali nella ripresa del tono muscolare, così come può essere necessario un supporto psicologico, se la persona e i familiari ne avvertono il bisogno.

Pagina aggiornata al 12 aprile 2018